肺纖維化是多種因素引起的,以肺部成纖維細(xì)胞增殖、大量細(xì)胞外基質(zhì)沉積、肺組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的間質(zhì)性肺疾病的終末期肺臟改變。
肺纖維化的病因較為復(fù)雜,涉及環(huán)境、職業(yè)、疾病、遺傳等多種因素,發(fā)病通常較為隱匿,典型癥狀包括干咳、進(jìn)行性呼吸困難等,部分患者還可伴有杵狀指、口唇發(fā)紫等癥狀。
因肺纖維化屬于不可逆的病理變化,故通常無法治愈,僅可通過規(guī)范治療延緩病情發(fā)展。
肺纖維化的癥狀主要包括典型癥狀和伴隨癥狀兩個方面。
1.典型癥狀
肺纖維化患者的主要癥狀包括干咳、進(jìn)行性呼吸困難等,部分患者或可形成杵狀指,而發(fā)展至終末期的患者還可因長期缺氧出現(xiàn)頭暈、口唇、指甲發(fā)紫、活動受限等情況。
2.伴隨癥狀
肺纖維化患者臟器組織缺氧嚴(yán)重,新陳代謝功能異常,可出現(xiàn)食欲不振、體重減輕等情況,部分患者還可因缺乏運動導(dǎo)致肌肉形成廢用性萎縮,從而出現(xiàn)體型消瘦、乏力等癥狀。
肺纖維化的病因包括遺傳、環(huán)境、藥物、疾病等因素。
1.遺傳因素
家族性特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病過程與缺陷基因有關(guān),故家族成員患肺纖維化的人群也有可能形成肺纖維化。
2.環(huán)境因素
從事特殊職業(yè)或周邊空氣污染嚴(yán)重,均可導(dǎo)致患者吸入大量的粉塵顆粒并引起過敏性肺炎、塵肺病等疾病,后續(xù)隨疾病發(fā)展可形成肺纖維化。
3.藥物因素
患者因患病長期使用胺碘酮片、甲氨蝶呤片、注射用鹽酸博來霉素等特殊藥物也可引起肺纖維化。
4.疾病因素
患者患有血管炎、結(jié)締組織病、特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎等疾病也可在病情加重時引起肺纖維化。
肺纖維化的就醫(yī)過程分為觀察癥狀、詢問病史、完善檢查等。
1.觀察癥狀
患者出現(xiàn)干咳、呼吸困難、乏力、口唇發(fā)紫等疑似肺纖維化的癥狀時可以至呼吸內(nèi)科就診。
2.詢問病史
醫(yī)師通常會詢問患者是否患有相關(guān)疾病、是否有家族成員患肺纖維化、近期是否曾服用特殊藥物、是否從事特殊職業(yè)。
3.完善檢查
患者就醫(yī)后通常需進(jìn)行體格檢查、實驗室檢查、影像學(xué)檢查等,醫(yī)師根據(jù)檢查結(jié)果可以診斷疾病。
肺纖維化的治療方法包括一般治療、藥物治療、手術(shù)治療。
1.一般治療
患者應(yīng)避免吸煙,同時可通過吸氧提升血氧濃度,平時則需在醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范的全身性運動和呼吸肌訓(xùn)練,從而改善肺功能。
2.藥物治療
患者可以遵醫(yī)囑選用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗纖維化藥物等減輕炎癥、延緩纖維化發(fā)展,從而改善病情。
3.手術(shù)治療
肺功能嚴(yán)重衰退且符合條件的肺纖維化患者,可以考慮進(jìn)行肺移植手術(shù)。
肺纖維化的日常護理方法包括家庭護理、生活管理、病情監(jiān)測等。
1.家庭護理
家屬平時應(yīng)注意安撫患者的負(fù)面情緒,引導(dǎo)患者配合醫(yī)師診治,同時應(yīng)幫助長期臥床休養(yǎng)的患者定時變換體位并按摩肌肉,防止引起壓瘡或肌肉萎縮。
2.生活管理
患者休養(yǎng)期間嚴(yán)禁吸煙,同時需在醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范訓(xùn)練,飲食則需注意口味清淡,多食用富含膳食纖維、維生素的蔬菜水果。
3.病情監(jiān)測
患者平時需注意觀察癥狀變化,自覺干咳、呼吸困難加重時應(yīng)及時就醫(yī)復(fù)查。
預(yù)防肺纖維化的方法包括注重安全防護、改善生活方式、積極治療原發(fā)病等。
1.注重安全防護
從事金屬冶煉、礦產(chǎn)開采、家居裝修等特殊職業(yè)的人群應(yīng)合理佩戴防護用具,體質(zhì)較差的人群在空氣污染嚴(yán)重時也應(yīng)佩戴口罩。
2.改善生活方式
平時需避免吸煙、酗酒,保持室內(nèi)良好通風(fēng),同時需增加運動量以增強體質(zhì)、改善心肺功能。
3.積極治療原發(fā)病
患有慢性阻塞性肺疾病、塵肺病、過敏性肺炎、間質(zhì)性肺炎等原發(fā)病的患者應(yīng)堅持治療,防止引起肺纖維化。
醫(yī)師結(jié)合患者臨床表現(xiàn)和體格檢查、胸部影像學(xué)檢查、其他檢查的結(jié)果可以診斷肺纖維化。
1.臨床表現(xiàn)
患者出現(xiàn)干咳、呼吸困難、乏力、口唇發(fā)紫等癥狀通常提示有患肺纖維化可能性,醫(yī)師據(jù)此可進(jìn)行初步判斷。
2.體格檢查
醫(yī)師進(jìn)行聽診時聞及患者雙下肺有吸氣末爆裂音或發(fā)現(xiàn)患者有杵狀指也可作為診斷肺纖維化的依據(jù)。
3.胸部影像學(xué)檢查
胸部影像學(xué)檢查包括胸部X線、胸部高分辨率CT掃描等,醫(yī)師根據(jù)影像特征可以診斷肺纖維化。
4.其他檢查
其他常見的檢查項目包括肺功能檢查、經(jīng)支氣管肺活檢、支氣管肺泡灌洗液、肺組織活檢等,檢查結(jié)果也可作為診斷肺疾病的依據(jù)。
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