限制型心肌病主要是指以心臟舒張功能降低為特點的一種心肌疾病。

　　限制型心肌病好發(fā)于15-50歲的人群，一般情況下，男性的發(fā)病率高于女性?；颊甙l(fā)生限制型心肌病的情況時，其可能會出現(xiàn)乏力、易疲勞、活動耐量下降、腹水、肝大、暈厥等不適癥狀，但是如果患者不及時去醫(yī)院進行系統(tǒng)地治療，則會造成其病情持續(xù)加重，使其出現(xiàn)肺栓塞、心律失常等并發(fā)癥。根據發(fā)病原因進行分類，可將疾病分為原發(fā)性和繼發(fā)性限制型心肌病。

　　限制型心肌病的癥狀有乏力、呼吸困難、水腫、頸靜脈怒張、肝大、暈厥等。

　　1.乏力

　　患者發(fā)生限制型心肌病的情況時，可對其心臟的充盈情況產生影響，造成其心肌功能下降，無法正常射血，從而導致患者出現(xiàn)乏力、活動耐量下降等不適癥狀。

　　2.呼吸困難

　　患者進行體力勞動后，可造成其回心血量增加，使其心房的壓力進一步升高，導致患者體循環(huán)和肺循環(huán)淤血的情況持續(xù)加重，此時患者可表現(xiàn)為呼吸困難。

　　3.水腫

　　限制型心肌病引起體循環(huán)淤血，早晨患者靜脈壓力升高時，其可能會出現(xiàn)下肢水腫的癥狀，患者腹部、胸腔等有間隙的部位可形成積液，使其出現(xiàn)腹水、胸腔積液等癥狀。

　　4.頸靜脈怒張

　　患者的體循環(huán)血容量增加時，可造成其淺表的頸靜脈壓力升高，進而導致患者出現(xiàn)頸靜脈怒張的情況。

　　5.肝大

　　患者出現(xiàn)心臟舒張功能下降的情況時，血液可在其肝臟部位淤積，使其出現(xiàn)肝大的癥狀。

　　6.暈厥

　　患者的病情進一步發(fā)展，造成其心功能下降時，無法向腦組織供應足夠的血液，患者此時可出現(xiàn)暈厥的癥狀。

　　限制型心肌病淀粉樣變性、血色病、糖原累積病、熱帶心內膜纖維化、遺傳因素等原因引起的。

　　1.淀粉樣變性

　　患者體內的漿細胞產生過多的免疫球蛋白輕鏈，在其心肌細胞和血管周圍沉積時，可造成其心室和血管出現(xiàn)淀粉樣變性，對其心臟的舒縮功能產生影響，從而導致其發(fā)生限制型心肌病的情況。

　　2.血色病

　　患者患有血色病時，可造成過多的鐵在其心肌細胞內沉積，使其心肌細胞的結構被破壞，導致患者發(fā)生心肌纖維化病變的情況，進而引發(fā)限制型心肌病形成。

　　3.糖原累積病

　　患者發(fā)生糖原累積病的情況時，其可能會因為特定酶的缺乏而出現(xiàn)代謝物累積的情況，使其心室收縮功能下降，患者此時也會患限制型心肌病。

　　4.熱帶心內膜纖維化

　　患者患有熱帶心內膜纖維化等疾病時，可造成其心內膜發(fā)生纖維化病變，使其左右心室發(fā)生病變，進一步形成限制型心肌病。

　　5.遺傳因素

　　親屬中患有心內膜彈力纖維增生癥等疾病的病史時，其可能會遺傳相應的基因，導致其出現(xiàn)心肌組織異常發(fā)育的情況，進一步引發(fā)限制型心肌病的發(fā)生。

　　限制型心肌病的就醫(yī)指征是出現(xiàn)相應癥狀、病情加重、引起并發(fā)癥等。

　　1.出現(xiàn)相應癥狀

　　患者出現(xiàn)活動耐量下降、乏力等不適癥狀時，需要及時去正規(guī)的醫(yī)院就醫(yī)，進行相應的檢查，以便及時明確病因。

　　2.病情加重

　　患者出現(xiàn)呼吸困難、暈厥等表現(xiàn)時，提示其病情進一步加重，需要立刻尋求醫(yī)生的幫助，以免對其預后情況產生影響。

　　3.引起并發(fā)癥

　　患者出現(xiàn)腦梗死、心律失常等并發(fā)癥時，應該立刻到醫(yī)院進行系統(tǒng)地治療，使其心臟功能恢復正常。

　　限制型心肌病的治療方法有一般治療、藥物治療、手術治療等。

　　1.一般治療

　　患者日常生活中應該注意休息，避免進行重體力勞動，保持情緒平穩(wěn)，以免加重其心臟負擔，造成其病情加重。

　　2.藥物治療

　　患者可以遵醫(yī)囑使用氫氯噻嗪片、螺內酯片等藥物，加快尿液排出的速度，從而減輕心臟負擔，改善其水腫、呼吸困難、腹水等不適癥狀;患者還需要遵醫(yī)囑服用阿司匹林腸溶片、華法林鈉片等藥物，預防血栓形成，防止其出現(xiàn)肺栓塞的情況;患者還應當遵醫(yī)囑使用酒石酸美托洛爾膠囊、富馬酸比索洛爾片等藥物，減少心肌耗氧量，改善患者的心臟舒張功能。

　　3.手術治療

　　患者可以采用心臟起搏器植入術的方法進行治療，使其心臟能夠恢復正常的電活動，恢復正常的血液供應，患者可以在醫(yī)生的指導下逐漸增加活動量，使其恢復正常的生活;患者還需要進行心臟移植術，使其獲得良好的預后情況，但是供體難尋且價格昂貴。

　　限制型心肌病日常應注意調整飲食結構、保證充分的休息、病情監(jiān)測等。

　　1.調整飲食結構

　　患者日常生活中應該攝入多種營養(yǎng)物質，保證營養(yǎng)均衡，患者出現(xiàn)水腫的癥狀時，還需要控制鈉鹽的攝入，防止其水腫的情況加重。

　　2.保證充分的休息

　　患者平時還需要保證充分的休息，養(yǎng)成規(guī)律的生活習慣，嚴格禁止熬夜，避免過于勞累，以免心臟負擔加重。

　　3.病情監(jiān)測

　　患者應該遵醫(yī)囑定期復查，以便醫(yī)生及時了解其病情的發(fā)展情況，及時根據其病情的變化調整治療方案。

　　臨床上并沒有預防限制型心肌病的有效措施，但是積極治療原發(fā)病、建立健康的生活方式、定期體檢等方法可以控制病情的進展。

　　1.積極治療原發(fā)病

　　人體患有硬皮病、淀粉樣變性等疾病時，應該積極去醫(yī)院針對疾病進行相應的治療，有助于降低其患有限制型心肌病的概率。

　　2.建立健康的生活方式

　　人體平時應該保持健康的體重，適當進行體育鍛煉，能夠幫助增強體質，患病時，可以在一定程度上控制病情的進展。

　　3.定期體檢

　　胸部長期接受放射性治療以及長期服用蒽環(huán)類抗生素等人體應該定期體檢，有助于早期發(fā)現(xiàn)限制型心肌病，并對疾病進行干預治療。

　　限制型心肌病的診斷方法是體格檢查、實驗室檢查、影像學檢查、病理學檢查、特殊檢查等。

　　一、體格檢查

　　醫(yī)生對患者進行體格檢查時，可以通過下肢凹陷性水腫、腹水、頸靜脈怒張等表現(xiàn)初步了解病情。

　　二、實驗室檢查

　　1、心衰指標

　　患者進行心衰指標相關檢查時，醫(yī)生可以根據其血漿中的腦鈉肽水平、生長分化因子和胱抑素C判斷患者是否存在心衰的情況，判斷其病情的輕重程度。

　　2、肝功能

　　患者進行肝功能檢查時，醫(yī)生能夠根據其體內的球蛋白、轉氨酶等水平判斷其是否存在肝功能異常的情況。

　　3、尿本周蛋白

　　患者進行尿本周蛋白檢查時，如果其出現(xiàn)尿本周蛋白，則可以初步判斷限制型心肌病與淀粉樣變性有關。

　　三、影像學檢查

　　1、超聲心動圖檢查

　　患者進行超聲心動圖檢查時，如果醫(yī)生發(fā)現(xiàn)其存在心房擴大、心內膜增厚、心室舒張末期內徑減少等情況，一般提示其可能患有限制型心肌病。

　　2、CT和MRI檢查

　　患者進行CT和MRI檢查時，如果醫(yī)生可以看到顆粒樣影，則可以初步診斷限制型心肌病，并明確病因。

　　3.心電圖檢查

　　患者進行心電圖檢查時，醫(yī)生可以根據心電圖的特征性改變判斷其是否患有限制型心肌病，同時還可以明確其有無心律失常的情況。

　　四、病理學檢查

　　醫(yī)生對患者的心內膜進行組織病理活檢時，可以確診限制型心肌病，并明確限制型心肌病是否與淀粉樣變性、血色素沉著等因素有關。

　　五、特殊檢查

　　其他檢查無法確診限制型心肌病時，患者需要進行心導管和心室檢查，如果其進行該項檢查時出現(xiàn)特征性Y型壓力曲線和心室腔變小、心內膜肥厚等表現(xiàn)，醫(yī)生就可以作出限制型心肌病的診斷。